Acidi grassi a catena molto lunga

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Un acido grasso a catena molto lunga (in inglese, very long chain fatty acid da cui la sigla VLCFA) è un acido grasso a catena lunga con una catena alifatica composta da più di 22 atomi di carbonio. Al contrario di molti acidi grassi, quelli a catena lunga sono troppo grandi per essere metabolizzati nei mitocondri e devono essere lavorati nei perossisomi, che possiedono propri enzimi di ossidazione di queste molecole.

Alcune patologie da accumulo perossisomiale possono essere associate a difetti del metabolismo degli acidi grassi a catena molto lunga. Malattie di questo genere provocano spesso degenerazioni della mielina, rivestimento dei nervi del sistema nervoso che garantisce il procedere dell'impulso nervoso aumentandone inoltre la velocità; essendo la mielina composta da cellule ricchissime di lipidi, è facilmente intuibile il collegamento tra queste patologie e difetti del metabolismo dei grassi. L'accumulo di acido cerotico nelle patologie perossisomiali indica che nell'uomo esso è il termine finale del processo di elongazione endogena: nell'uomo gli acidi grassi non vengono ulteriormente allungati.


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