Porpora trombocitopenica immune

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Porpora trombocitopenica immune
Petecchie tipiche della porpora trombocitopenica immune
Malattia rara
Cod. esenz. SSN	RDG031
Specialità	ematologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM	188030
MeSH	D016553
MedlinePlus	000535
eMedicine	779545
Sinonimi
Porpora trombocitopenica idiopatica Malattia di Werlhof Morbo di Werlhof Porpora piastrinopenica idiopatica Porpora trombocitopenica autoimmune Porpora trombocitopenica immune Trombocitopenia immune
Eponimi
Paul Gottlieb Werlhof
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La porpora trombocitopenica immune (PTI) è una malattia autoimmunitaria acquisita, ad eziologia ignota, a patogenesi immune, caratterizzata da piastrinopenia dovuta a distruzione periferica delle piastrine e da un numero aumentato o normale di megacariociti midollari. L'incidenza annuale negli adulti è stimata tra 1/62.500 e 1/25.600, con un rapporto femmina-maschio di 1,3:1^[1]. Poiché la prevalenza è di 1-5/10.000^[1] è considerata malattia rara. I nomi morbo di Werlhof, porpora trombocitopenica autoimmune (PTA) o trombocitopenia immune^[1] sono da considerarsi sinonimi di porpora trombocitopenica immune.

Se ne conoscono due forme: una acuta (ad esordio improvviso e decorso rapido, con esito di guarigione) e una cronica (ad esordio insidioso, decorso ondulante, guarigione più rara).