Sarcoidosi

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Sarcoidosi
Sarcoidosi: come si presenta
Specialità	ematologia, dermatologia, pneumologia e oftalmologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM	181000
MeSH	D012507
MedlinePlus	000076
eMedicine	301914
Sinonimi
Malattia di Besnier-Boeck-Schaumann
Eponimi
Ernest Henri Besnier Cæsar Peter Møller Boeck Jörgen Nilsen Schaumann
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La sarcoidosi (dal greco σαρκωειδής, sarkoeidés, "carnoso"), conosciuta anche come malattia di Besnier-Boeck-Schaumann, è una malattia idiopatica multisistemica che interessa i tessuti connettivi, che insorge di solito tra i 20 e i 40 anni di età; si presenta con caratteristici granulomi non necrotizzanti e non caseosi, composti da un'alta percentuale di tessuto fibrotico indotto dall'azione del fattore di crescita trasformante beta (TGF-β).^[1]

Spesso, questi granulomi sono situati nei polmoni o nei linfonodi locali, tuttavia qualsiasi organo può essere colpito.^[2] Si suppone che la sarcoidosi sia causata da una reazione immunitaria a un'infezione o dalla presenza di un antigene che persiste anche dopo l'infezione iniziale.^[3] Nella maggior parte dei casi la condizione si risolve da sola, senza alcun intervento medico, ma talvolta può colpire un individuo per lungo tempo, diventando pericolosa per la vita e richiedere un trattamento, che il più delle volte si realizza con la somministrazione di farmaci.^[2] Il calcitriolo è la principale causa dell'elevata presenza di calcio nel sangue che si verifica nella sarcoidosi ed è sovraprodotta dai granulomi sarcoidosi. L'interferone gamma, prodotto da linfociti e macrofagi attivati, svolge un ruolo importante nella sintesi del calcitriolo.

Il trattamento è generalmente studiato per contribuire ad alleviare i sintomi e quindi non per incidere direttamente nel corso della malattia.^[4] Solitamente si ricorre alla somministrazione di farmaci anti-infiammatori, come l'ibuprofene o l'aspirina.^[4] Nei casi in cui la condizione si sviluppa fino a diventare progressiva e/o pericolosa per la vita, si ricorre spesso agli steroidi, come prednisone o prednisolone.^[4] In alternativa, possono essere utilizzati farmaci comunemente utilizzati per il trattamento dei tumori e per sopprimere il sistema immunitario, come il metotressato, l'azatioprina e il leflunomide.^[4][5][6] La mortalità media è inferiore al 5%^[7] e varia in funzione dello stadio della malattia e delle sue complicanze, con un maggior mortalità nei casi di complicanze polmonari.^[4][8]

Negli Stati Uniti colpisce più comunemente le persone di origine nord europea (soprattutto scandinava o islandese) o afromericani di età compresa tra 20 e i 29 anni, anche se qualsiasi etnia o gruppo di età può essere colpita.^[9] In Giappone vi sono meno casi di sarcoidosi rispetto agli Stati Uniti, anche se nei giapponesi la malattia si presenta solitamente in maniera più aggressiva con il cuore che viene spesso coinvolto.^[9] Sempre i giapponesi hanno anche un picco di età diversa: tra i 25 e i 40 anni di età.^[10] La sarcoidosi si verifica circa due volte più spesso nelle donne e con un decorso solitamente più aggressivo.^[9] Nei paesi in via di sviluppo spesso viene confusa con la tubercolosi, avendo sintomi spesso simili.^[9]

La sarcoidosi è stata descritta per la prima volta nel 1877, grazie a un medico inglese di nome Jonathan Hutchinson, come una malattia della pelle che causa lesioni rossastre sulle braccia, sul viso e sulle mani.^[11]