Anemija srpastih eritrocita

Anemija srpastih eritrocita
Slika (A) pokazuje normalna crvena krvna zrnca koja se slobodno kreću kroz vene. U donjem desnom uglu je prikazan poprečni presek normalnog eritrocita sa normalnim hemoglobinom HbA. Slika B prikazuje abnormalna srpasta crvena krvna zrnca koja se nagomilavaju na mjestu grananja vena. Uvećani prikaz sadrži počrečni presjek srpaste ćelije sa dugačkim polimeriziranim HbS nitima koja deformiraju ćeliju.
Klasifikacija i vanjski resursi
ICD-10D57
ICD-9282.6
OMIM603903
DiseasesDB12069
MedlinePlus000527
eMedicinemed/2126 oph/490 ped/2096 emerg/26 emerg/406
MeSHC15.378.071.141.150.150
GeneReviewsSickle-cell disease

Anemija srpastih eritrocita ili drepanocitoza je jedan od oblika hemolitskih anemija, odnosno hemoglobinopatija. Obilježena je pojavom nenormalnog hemoglobina HbS, zbog zamjene jedne aminokiseline u beta lancu hemoglobina. Za razliku od normalnog hemoglobina A (HbA), na šestoj poziciji tog lanca, umjesto glutaminske kiseline, pojavljuje se valin:
ValHisLeuThrProGluGlu ..... 146
ValHisLeuThrProValGlu ..... 146.

Poređenje molekulâ emoglobina HbA i HbS
Mutacija je na aminokiselinskoj poziciji 6

© MMXXIII Rich X Search. We shall prevail. All rights reserved. Rich X Search