Malattia del motoneurone

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Malattia del motoneurone
La posizione dei motoneuroni nelle cellule delle corna anteriori del midollo spinale.
Specialità	neurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
MeSH	D016472
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Col termine malattia del motoneurone (in inglese motor neuron disease, MND) si indica un gruppo di patologie neurologiche che affliggono selettivamente i soli motoneuroni, le cellule della corteccia encefalica delle aree deputate al movimento (1º motoneurone) e/o le cellule che compongono il corno anteriore del midollo spinale (2º motoneurone), che controllano l'attività della muscolatura volontaria, tra cui la parola, la deambulazione, la deglutizione, il respiro e i movimenti generali del corpo. Esse sono generalmente progressive, e, nel caso di rapida progressione, causano grave disabilità crescente in poco tempo e, infine, la morte del paziente, spesso dovuta a insufficienza respiratoria, denutrizione o infezioni.^[1] Sono comprese in questo gruppo malattie spesso simili e affini^[1]:

1. MND a rapida progressione

• sclerosi laterale amiotrofica (SLA o ALS): è la più grave e colpisce sia il 1º motoneurone sia il 2º, talvolta anche il bulbo encefalico
• sclerosi laterale primaria, colpisce solo il 1º motoneurone
• atrofia muscolare progressiva (AMP o PMA), colpisce solo il 2º motoneurone, in passato era considerata una forma meno grave di SLA
• atrofia muscolare spinale (SMA) di tipo I (malattia di Werdnig-Hoffmann): è una malattia che colpisce le cellule nervose delle corna anteriori del midollo spinale da cui partono i nervi diretti ai muscoli e che trasmettono i segnali motori (dette neuroni motori o anche motoneuroni), ad eziologia genetica
• paralisi bulbare progressiva, simile alla SLA come gravità, ma colpisce di più i nervi cranici rispetto ai periferici, lede i motoneuroni ma soprattutto il bulbo

2. MND a lenta progressione (a volte non considerate MND vere e proprie):

• sindrome dei motoneuroni inferiori ad esordio tardivo nell'età adulta, sorta di forma lieve di AMP, di origine genetica, una delle malattie del motoneurone meno gravi^[2]
• atrofia muscolare spinale (SMA) di tipo II, III, IV e V (atrofia muscolare spinale e bulbare o sindrome di Kennedy), simile alla SMA di tipo I ma più gestibile o lenta
• amiotrofia monomelica, una forma di MND limitata ad alcuni segmenti
• malattia di Strumpell-Lorrain, detta anche paraparesi spastica ereditaria (PSE) o paralisi spinale spastica ereditaria: malattia genetica che colpisce solo il 1° motoneurone
• neuropatia motoria distale ereditaria: colpisce solo i muscoli distali