Sindrome di Lutembacher

La sindrome di Lutembacher è una forma molto rara^[1] di cardiopatia congenita che colpisce una delle camere del cuore (comunemente gli atri) e una valvola (comunemente la valvola mitrale). È comunemente noto sia come difetto del setto interatriale congenito (ASD)che come stenosi mitralica acquisita (SM).^[2] Il difetto del setto interatriale congenito (alla nascita) si riferisce a un foro nel setto che separa i due atri; questa condizione è solitamente osservata nei feti e nei neonati.La stenosi mitralica si riferisce ai lembi della valvola mitrale (o lembi della valvola) che si attaccano l'uno all'altro rendendo molto piccola l'apertura per il passaggio del sangue dall'atrio ai ventricoli.^[1]Con la valvola così piccola, il sangue ha difficoltà a passare dall'atrio sinistro al ventricolo sinistro. I difetti settali che possono verificarsi con la sindrome di Lutembacher includono: difetto del setto interatriale Ostium primum o ostium secundum che è più diffuso.^[1]

La sindrome di Lutembacher colpisce le donne più spesso degli uomini^[1] e può colpire bambini o adulti; la persona può nascere con il disturbo o svilupparlo in seguito. La sindrome fu descritta per la prima volta da René Lutembacher (1884–1968) a Parigi nel 1916.^[2]

Per correggere la sindrome di Lutembacher, viene spesso eseguita la chirurgia. Esistono diversi tipi di interventi chirurgici a seconda della causa della sindrome di Lutembacher (ASD Primium o ASD Ostium Secundum con stenosi mitralica):

Sutura (cuciture) o posizionamento di una pezza di tessuto (simile all'innesto cutaneo) sul foro per chiudere completamente l'apertura
Ricostruzione della valvola mitrale e tricuspide durante la riparazione di eventuali fori nel cuore
Chiusura tramite un device del ASD (es. Ombrello Amplatzer o CardioSEAL )^[2]
Terapia transcatetere percutanea
Terapia transcatetere della valvuloplastica con palloncino per correggere la Stenosi Mitralica(SM)

^ ^a ^b ^c ^d (EN) Sandhya Kulkarni, Amit K. Sakaria, Sanket K. Mahajan e Kuldeep B. Shah, Lutembacher's syndrome, in Journal of Cardiovascular Disease Research, vol. 3, n. 2, 2012, pp. 179–181, DOI:10.4103/0975-3583.95381, PMID 22629045.
^ ^a ^b ^c (EN) Mostafa Behjatiardakani, Mansour Rafiei, Hossein Nough e Reza Rafiei, Trans-Catheter Therapy of Lutembacher Syndrome: A Case Report, in Acta Medica Iranica, vol. 49, n. 5, 2011, pp. 327–330, PMID 21713755.

[JCDR-1] (EN) Sandhya Kulkarni, Amit K. Sakaria, Sanket K. Mahajan e Kuldeep B. Shah, Lutembacher's syndrome, in Journal of Cardiovascular Disease Research, vol. 3, n. 2, 2012, pp. 179–181, DOI:10.4103/0975-3583.95381, PMID 22629045.

[Iranica-2] (EN) Mostafa Behjatiardakani, Mansour Rafiei, Hossein Nough e Reza Rafiei, Trans-Catheter Therapy of Lutembacher Syndrome: A Case Report, in Acta Medica Iranica, vol. 49, n. 5, 2011, pp. 327–330, PMID 21713755.

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